【典型病例】DNA230 免疫吸附成功救治系统性红斑狼疮合并干燥综合征患者1例
发布时间：2018-11-15
摘要
一例37 岁女患者，2 小时前无明显诱因出现咳嗽、气喘，自行口服药物治疗后症状无明显缓解，后入漯河医专第二附属医院就诊，入院后诊断为系统性红斑狼疮、干燥综合征，显微镜下多血管炎；入院后在对症积极治疗的基础上，并开展3 次DNA230 免疫吸附，患者相关指标改善，临床症状明显减轻，狼疮活动评分下降明显，最后出院。
01 临床资料
主 诉： 咳嗽、气喘2 小时；
现病史： 患者程某，女，37 岁。2 小时前无明显诱因出现咳嗽、气喘，有少量白色粘痰，无胸痛、胸闷，无头晕、头痛，无恶心、呕吐，自行口服药物治疗（具体用药不详）后上述症状无明显缓解，为求诊治来漯河医专第二附属医院，急诊以“上呼吸道感染”收入肾病风湿免疫科。发病来，神志清，精神差，饮食、睡眠可，大小便正常，近期体重无明显变化。
10 年前因体检时发现尿蛋白，先后在漯河市中心医院、北京医院（具体不详）就诊，经检查后诊断为干燥综合征。定期在院外随诊，长期口服泼尼松片（具体剂量不详）、羟氯喹治疗，后逐渐将泼尼松减量至5mg 每天，病情控制尚可。5 个月前自行将泼尼松减量至1/3 片，门诊复查未见病情变化。1 月前在当地医院查尿常规未见明显异常，再次自行将泼尼松减量至1/4 片。1 天前在漯河中心医院复查尿常规示：蛋白+++。
8 年前因大量蛋白尿、水肿、高脂血症、低蛋白血症在漯河医专第二附属医院诊断为肾病综合征。长期服用泼尼松片治疗，病情稳定。
既往史：平素体质较差，6 年前因股骨头坏死在郾城区人民医院进行双侧股骨头置换术，无“高血压”、“冠心”、“糖尿病”病史。无肝炎、结核等传染病史，无外伤史，对青霉素过敏，表现为皮疹，无食物过敏史，无输血、献血史，预防接种随当地进行，余系统回顾未见异常。
个人史：生长于原籍，中专文化，专业技术人员。无长期异地居住史。否认疫区居住史，无疫水、疫源接触，无长期放射线及有毒物质接触史，无吸烟无饮酒不良嗜好，无冶游史。
婚姻史：24 岁结婚，配偶健康状况良好、夫妻关系和睦。育1 子。
家族史：父母体健，1 兄体检，1 子体健，否认家族遗传性疾病史。
体格检查： T 36.2℃ P 86 次/分 R 20 次/分 BP 25/101mmHg。神志清，精神差，库欣面容，口腔内可见猖獗龉齿。听诊双肺呼吸音粗，未闻及干湿性啰音。心率86 次/分，律齐，心脏各瓣膜听诊未闻及明显病理性杂音。腹部无异常，双下肢无水肿。
辅助检查：
1） 血常规：HGB101g/L↓，PLT102*109 /L↓，余指标正常。
2） 血生化：ALB31.3 g/L↓，余指标正常；
3） 凝血检查：PT13.5s，PT%81.2，INR1.11，APTT41.7s，TT18.1s，FIB3.29g/L。
4） 尿常规：蛋白+++；余指标基本正常；PRO-U2468 mg/d↑，U1830ml↑；
5） 免疫五项：lgG32.08g/L↑、lgA3.78g/L↑、C30.71g/L↓、C40.07g/L↓；风
湿四项：血沉68mm/h↑，其他正常；
6） 抗核抗体谱：抗核抗体（IF）1:320（+）、抗Sm 抗体（+）、抗ds-DNA 抗
体（+）、抗snRNP 抗体（+）、抗SS-A 抗体（+）、抗Ro-52 抗体（+）、抗
SS-B 抗体（+）、抗核小体抗体（+）、组蛋白抗体（+）、抗核糖体P 蛋白抗
体（+）；P-ANCA、MPO（+）；AKA（-）；
初步诊断为：
1、上呼吸道感染
2、系统性红斑狼疮合并狼疮性肾炎；
3、干燥综合征
4、显微镜下多血管炎
02
治疗过程
患者入院后完善相关指标检查，治疗上给予抗感染、抑酸护胃、益气固脱、防治骨质疏松，甲强龙联合丙种球蛋白冲击治疗后逐渐减量治疗，免疫抑制及免疫吸附及对症支持治疗。
因考虑患者多种自身免疫性疾病，体内多种自身抗体阳性，病情较重，预后较差，故开展免疫吸附治疗清除抗体，避免对靶器官的损害。DNA230 免疫吸附方案：10 月16、18、20 日共计行三次免疫吸附治疗（2h／次）。
出院情况：经治疗患者病情好转，症状改善；患者神志清，精神可，饮食睡眠良好，无不适主诉。今日出院。
03
讨论
系统性红斑狼疮（SLE）和干燥综合征（SS）是慢性自身免疫性疾病的两种不同的病种，系统性红斑狼疮是一种常见于青年女性的发病机制复杂的慢性疾病，临床特点是慢性急性加重和缓解并可能导致严重的器官损害。干燥综合征则是以淋巴细胞浸润外分泌腺，临床表现为口感、眼干等症状，本病可单独存在，称为原发干燥综合征。也可以并发于其他结缔组织病如系统性红斑性狼疮等。
系统性红斑狼疮合并SS 的发病率约为9%～31%，在二者并发时很难鉴别原发病。当患者并发SS 及SLE 两种疾病时，由于临床特点及血清学检查高度相似性，很难将二者进行区分，抗SSA 及抗SSB 阳性的发生率在SS 及SS+SLE 患者的发生率相同，而在单纯SLE 患者中更高。
免疫吸附(IA)疗法是近15 年发展而来的一种血液净化技术，是将高度特异性的抗原、抗体或有特定物理化学亲和力的物质（配体）与吸附材料（载体）结合制成吸附剂（柱），选择性或特异地清除血液中的致病因子，从而达到净化血液，缓解病情的目的。因考虑患者多种自身免疫性疾病，体内多种自身抗体阳性，病情较重，预后较差，故开展DNA230 免疫吸附治疗清除抗体，避免对靶器官的损害。
摘要
一例37 岁女患者，2 小时前无明显诱因出现咳嗽、气喘，自行口服药物治疗后症状无明显缓解，后入漯河医专第二附属医院就诊，入院后诊断为系统性红斑狼疮、干燥综合征，显微镜下多血管炎；入院后在对症积极治疗的基础上，并开展3 次DNA230 免疫吸附，患者相关指标改善，临床症状明显减轻，狼疮活动评分下降明显，最后出院。
临床资料
主 诉： 咳嗽、气喘2 小时；
现病史： 患者程某，女，37 岁。2 小时前无明显诱因出现咳嗽、气喘，有少量白色粘痰，无胸痛、胸闷，无头晕、头痛，无恶心、呕吐，自行口服药物治疗（具体用药不详）后上述症状无明显缓解，为求诊治来漯河医专第二附属医院，急诊以“上呼吸道感染”收入肾病风湿免疫科。发病来，神志清，精神差，饮食、睡眠可，大小便正常，近期体重无明显变化。
10 年前因体检时发现尿蛋白，先后在漯河市中心医院、北京医院（具体不详）就诊，经检查后诊断为干燥综合征。定期在院外随诊，长期口服泼尼松片（具体剂量不详）、羟氯喹治疗，后逐渐将泼尼松减量至5mg 每天，病情控制尚可。5 个月前自行将泼尼松减量至1/3 片，门诊复查未见病情变化。1 月前在当地医院查尿常规未见明显异常，再次自行将泼尼松减量至1/4 片。1 天前在漯河中心医院复查尿常规示：蛋白+++。
8 年前因大量蛋白尿、水肿、高脂血症、低蛋白血症在漯河医专第二附属医院诊断为肾病综合征。长期服用泼尼松片治疗，病情稳定。
既往史：平素体质较差，6 年前因股骨头坏死在郾城区人民医院进行双侧股骨头置换术，无“高血压”、“冠心”、“糖尿病”病史。无肝炎、结核等传染病史，无外伤史，对青霉素过敏，表现为皮疹，无食物过敏史，无输血、献血史，预防接种随当地进行，余系统回顾未见异常。
个人史：生长于原籍，中专文化，专业技术人员。无长期异地居住史。否认疫区居住史，无疫水、疫源接触，无长期放射线及有毒物质接触史，无吸烟无饮酒不良嗜好，无冶游史。
婚姻史：24 岁结婚，配偶健康状况良好、夫妻关系和睦。育1 子。
家族史：父母体健，1 兄体检，1 子体健，否认家族遗传性疾病史。
体格检查： T 36.2℃ P 86 次/分 R 20 次/分 BP 25/101mmHg。神志清，精神差，库欣面容，口腔内可见猖獗龉齿。听诊双肺呼吸音粗，未闻及干湿性啰音。心率86 次/分，律齐，心脏各瓣膜听诊未闻及明显病理性杂音。腹部无异常，双下肢无水肿。
辅助检查：
1） 血常规：HGB101g/L↓，PLT102*109 /L↓，余指标正常。
2） 血生化：ALB31.3 g/L↓，余指标正常；
3） 凝血检查：PT13.5s，PT%81.2，INR1.11，APTT41.7s，TT18.1s，FIB3.29g/L。
4） 尿常规：蛋白+++；余指标基本正常；PRO-U2468 mg/d↑，U1830ml↑；
5） 免疫五项：lgG32.08g/L↑、lgA3.78g/L↑、C30.71g/L↓、C40.07g/L↓；风
湿四项：血沉68mm/h↑，其他正常；
6） 抗核抗体谱：抗核抗体（IF）1:320（+）、抗Sm 抗体（+）、抗ds-DNA 抗
体（+）、抗snRNP 抗体（+）、抗SS-A 抗体（+）、抗Ro-52 抗体（+）、抗
SS-B 抗体（+）、抗核小体抗体（+）、组蛋白抗体（+）、抗核糖体P 蛋白抗
体（+）；P-ANCA、MPO（+）；AKA（-）；
初步诊断为：
1、上呼吸道感染
2、系统性红斑狼疮合并狼疮性肾炎；
3、干燥综合征
4、显微镜下多血管炎
02
治疗过程
患者入院后完善相关指标检查，治疗上给予抗感染、抑酸护胃、益气固脱、防治骨质疏松，甲强龙联合丙种球蛋白冲击治疗后逐渐减量治疗，免疫抑制及免疫吸附及对症支持治疗。
因考虑患者多种自身免疫性疾病，体内多种自身抗体阳性，病情较重，预后较差，故开展免疫吸附治疗清除抗体，避免对靶器官的损害。DNA230 免疫吸附方案：10 月16、18、20 日共计行三次免疫吸附治疗（2h／次）。
出院情况：经治疗患者病情好转，症状改善；患者神志清，精神可，饮食睡眠良好，无不适主诉。今日出院。
03
讨论
系统性红斑狼疮（SLE）和干燥综合征（SS）是慢性自身免疫性疾病的两种不同的病种，系统性红斑狼疮是一种常见于青年女性的发病机制复杂的慢性疾病，临床特点是慢性急性加重和缓解并可能导致严重的器官损害。干燥综合征则是以淋巴细胞浸润外分泌腺，临床表现为口感、眼干等症状，本病可单独存在，称为原发干燥综合征。也可以并发于其他结缔组织病如系统性红斑性狼疮等。
系统性红斑狼疮合并SS 的发病率约为9%～31%，在二者并发时很难鉴别原发病。当患者并发SS 及SLE 两种疾病时，由于临床特点及血清学检查高度相似性，很难将二者进行区分，抗SSA 及抗SSB 阳性的发生率在SS 及SS+SLE 患者的发生率相同，而在单纯SLE 患者中更高。
免疫吸附(IA)疗法是近15 年发展而来的一种血液净化技术，是将高度特异性的抗原、抗体或有特定物理化学亲和力的物质（配体）与吸附材料（载体）结合制成吸附剂（柱），选择性或特异地清除血液中的致病因子，从而达到净化血液，缓解病情的目的。因考虑患者多种自身免疫性疾病，体内多种自身抗体阳性，病情较重，预后较差，故开展DNA230 免疫吸附治疗清除抗体，避免对靶器官的损害。
